“小小”皮肤病背后的大隐患

受访专家

谢其冰 四川大学华西医院风湿免疫科主任兼支部书记，主任医师，博士研究生导师，一级专家。四川省医师协会风湿免疫分会会长，中华医学会风湿免疫分会第九届青年委员，中国医疗保健国际交流促进会风湿免疫病学分会委员，四川省医学会风湿免疫专业委员会常务委员，四川省免疫学会风湿免疫专业委员会常务委员。擅长炎性肌病（皮肌炎、多发性肌炎）、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、脊柱关节炎（强直性脊柱炎、银屑病关节炎、炎性肠病性关节炎、反应性关节炎）、骨关节炎、硬皮病、痛风、系统性血管炎、白塞氏病、IgG4相关疾病等常见和疑难风湿病的诊治，具有丰富的临床经验。

临床上，皮肤病有近2000种，表现多为皮肤红疹、水疱、溃疡等，很多医学上看来非常典型的免疫类疾病，也会因各种皮肤表象被大众自动识别为“其他疾病”或者是一些难以启齿的疾病而迟迟不就医。今天，我们就简单分辨一下几类免疫性疾病和皮肤病相类似的表征，让大家可以内心不慌张、大大方方地去找专家就诊。

何为免疫性疾病？事实上，人体免疫系统具有识别保护“自己”和排斥“异己”的功能，可维持机体的平衡和稳定，但当这种稳定性遭到破坏时，会“六亲不认”把自身组织当作“异己”加以排斥或消灭，造成组织损伤或机能障碍而引发的疾病。

自身免疫性疾病常包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、多发性肌炎或皮肌炎、1型糖尿病、部分类型炎症性肠病、多发性硬化症、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎等。

● 难辨来源的“红疹”：可能是一匹“深藏不露”的“狼”

红斑狼疮，听名字就非常凶险，像一头凶猛而狡猾的狼，可累及全身，极易复发，久治不愈，出没无常，就连其皮疹也与狼打架时咬伤的面部瘢痕很相似。一听到“疮”，有人可能会下意识地以为是皮肤病，其实红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，人体的免疫系统本该起着保护身体免受侵害的作用，但患者体内的免疫细胞会攻击原本该保护的组织。就好比家中养的猫本该抓老鼠为己任，但突然有一天猫却成为破坏者，对家中的一切进行破坏，进而引发一系列问题。

红斑狼疮主要分三大类：盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）、系统性红斑狼疮。

盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是最轻的类型。病变开始于皮肤的一片或数片边界清楚的红色、凸起的丘疹（小于1厘米）和斑块（大于1厘米），红斑初始倾向于扁平淡桃红色或白色，颜色慢慢加深变红，整个皮损呈盘状。常常出现于面部，尤其是鼻子和面颊部位，也可以扩散到耳朵、嘴唇，甚至是头皮，引起瘢痕性脱发。一般没有明显的疼痛感或瘙痒感，也很少有关节痛等全身症状。

深部红斑狼疮  患者皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。常见于颊部、臀部，其次为小腿和胸部。

系统性红斑狼疮  患者面部常出现大片的蝴蝶状红斑，严重的可能表现为大泡样皮疹或紫癜样皮疹，或像血管炎一样的皮疹，甚至可能出现任何一种皮疹；不仅如此，指关节、腕关节、膝关节等部位，可能会出现关节肿胀和肌肉疼痛；如果情况继续恶化，患者的肾脏和神经系统可能会出现异常，诱发一系列的并发症，如水肿、高血压、肾功能异常等，增加了治疗难度和死亡率。

红斑狼疮又被称为“不死的癌症”，临床特征为全身多系统、多脏器受累，反复发作，血清中可出现以抗核抗体为主的多种自身抗体。我国红斑狼疮患病率高居世界第二位，患病人群超过100万，且累及肾、脑、肺动脉等脏器的比例较高。对患者而言，除了疾病自身带来的病痛，从本质上来说，可累及任何组织或器官；机体很容易被感染，连伤口也可能难以愈合，造成面容受损。

尽管红斑狼疮目前不能被根治，治疗效果也不好或经常反复，患者需要终身用药，但随着科技发展，红斑狼疮患者经过规范的、整体化的治疗，特别是依从性很好的患者，绝大部分经过3—4年治疗，病情往往会得到较好控制。有的在缓解之后两三年内没有反复，甚至可以在医生的指导下停药。因此，患者一定要遵医嘱定期复查，不论是为了控制病情，还是减少并发症的发生，都要积极治疗。

想控制好病情，红斑狼疮患者在日常生活中要注意以下4点：

1.注意饮食。红斑狼疮患者往往存在能量代谢障碍，患者在有低蛋白血症的同时，有的还有高脂血症。因此，日常饮食要注意低脂、低糖、低盐，适当多摄入优质蛋白质和维生素等。

2.避免阳光照射。紫外线的照射易加重患者皮肤等损害，因此，患者出门时要做好防晒工作，如穿长袖、戴帽子、打伞等。

3.预防感染。长期服用激素的人群，免疫力低下，易合并感染，使病情反复发作或加重病情。平时应该尽量避免去人多的公共场所；要注意个人清洁、卫生，不与他人共用毛巾、脸盆等物品；注意保暖，减少感冒概率。

4.尽量不化妆、染发。面部有红斑的患者，尽量不要用化妆品，其所含的一些化学试剂可能会加重皮疹；另外，染发、纹眉等行为都不利于病情的控制。

● 晨僵、红肿、变形：类风湿也有让人意想不到的症状

早晨起来关节僵硬，走路缓慢、四肢伸展受限，眼睛莫名肿痛，乏力低热、食欲不振，皮下结节，关节肿痛，这些看似可能风马牛不相及的症状，在专家的眼中，实则潜藏着患病的信号，患者可能患上了类风湿性关节炎。

类风湿性关节炎是一类老年常见慢性疾病，发生于关节、骨骼肌及相关软组织，病因未明，与病毒、细菌无直接关系。中医认为是“风寒”和“湿邪”所致，所以医生将古代罗马的称呼“Rheumatics”翻译为“风湿”，将这些病称作“风湿性疾病”。近年研究发现，这些疾病的病理过程可能属于“自身免疫功能障碍”的范畴，故称作“风湿免疫性疾病”。类风湿关节炎是风湿类疾病中患病率最高、给患者带来痛苦最大、致残率最高的疾病之一。

尽管类风湿性关节炎是一个耳熟能详的常见疾病，但疾病发病早期并非直接体现在关节上明显的改变，而是体现在全身的变化之中。正因如此缓慢且难以察觉，因此被归类为慢性疾病，也许没有短期的致命打击，但是长远看来类风湿关节炎是一种以侵蚀性、对称性关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫病，若病情不及时控制可逐渐出现关节软骨和骨破坏。

类风湿关节炎是一种全身性自身免疫病，受累关节除疼痛外还会出现红、肿、功能障碍等炎症表现，往往具有以下特点：①小，腕、掌指、近端指间关节区，至少一个关节区肿；②僵，关节内或周围晨僵时间持续至少1小时；③多，至少有3个关节区软组织肿胀或积液；④久，症状通常持续6周以上；⑤对称，对称性关节炎。

类风湿关节炎目前还难以根治，但早诊早治、规律随诊的大部分患者，都有很好的预后和生活质量。

1.注意生活方式的调整，包括禁烟、控制体重、合理饮食和适度运动。老年人因为免疫力低下，身体各项机能退化等因素的影响，更容易受到疾病的侵害。因此在日常生活中，老年人更要做好预防工作，避免患上类风湿。

2.注意关节防寒保暖。因为关节劳损和受伤退变等因素，老年人的关节炎容易受到季节或者是天气变化的影响，要注意双腿双手关节的防潮、防寒。冬季即将来临，气温越来越低，老年人要根据天气变化适时增加衣物，注意防寒保暖，特别要防止关节处受寒，不穿湿衣、湿鞋、湿袜等。

3.饮食清淡健康。老年人胃肠消化能力较弱，所以在饮食上应以清淡为主，多吃一些易消化、柔软的食物，少吃腌制食物和含草酸高的食物。偏咸的食物钠含量过高，容易导致钙的流失；而草酸能与钙结合形成草酸钙，减少钙的吸收。钙流失增加和钙吸收减少，都会对关节的健康造成威胁。

4.及时控制感染。感染也是类风湿关节炎发病的一个重要原因，控制感染可以有效减少类风湿关节炎的发生概率。例如，老年人易发生的肺病和尿路感染等就会诱发类风湿关节炎，应特别注意。

5.时刻注意自己的关节状态。除了类风湿关节炎，老年人还会因为关节退变和受伤导致骨关节炎等关节疾病，这些关节疾病也会造成关节畸形残疾和其他严重的后果，所以一旦老人出现关节肿胀疼痛，应及时到医院进行专业诊疗。

● 皮肤干痒难忍磨人心：干燥综合征缓慢“蚀”人

日常生活中，我们都有眼干口干、皮肤干痒的情况，一般人补充适量水分、给皮肤做好保湿护理就好了。可有部分人症状较为突出，眼干、痛痒，滴好多眼药水都不管用，口干喝再多水也解不了渴，还会出现牙齿变黑、溃烂甚至脱落等症状，这有可能是患上了干燥综合征。干燥综合征不仅会让个人生活品质急剧下降、形象受损，还是一种全身性的免疫系统疾病，最终会导致各种内脏器官及神经系统的损害，甚至引发恶性肿瘤，缩短寿命。

全球流行病学调查显示，干燥综合征并不少见，是仅次于类风湿关节炎的第二常见的自身免疫性疾病。现有研究发现，可能是在一定基因易感基础上，病毒感染和体内性激素水平异常，导致机体自身免疫耐受紊乱，逐渐累及唾液腺和泪腺等器官发生炎症和组织破坏，最后形成了干燥综合征。

如果出现下面情况， 特别是中老年人， 都应该警惕有可能患上干燥综合征。

1.口干。随时都处于口干的状况，恨不得一天到晚抱个水杯猛灌水；吞咽干性食物困难，经常需要用水来帮助，一口食物一口水。

2.腮腺肿痛。间歇性、交替性的腮腺肿痛或者持续肿大。

3.猖獗性龋齿。出现龋齿、牙齿变黑，小片状或粉末状脱落，最终只留下残根。

4.眼干。两眼干涩、少泪或无泪，异物感，眼睑反复出现化脓感染，角膜炎、结膜炎等。

5.皮肤干。皮肤汗腺功能下降导致皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落甚至萎缩。

6.非对称性的关节痛。可出现一过性的关节肿胀，一般无关节破坏。

7.其他症状。肾损害，出现蛋白尿、肾小管酸中毒等；不明原因的肺间质纤维化，反复出现咳嗽、痰液黏稠；不明原因的肝胆管损害、高球蛋白血症、血细胞减少症，包括贫血、白细胞或血小板降低。

四川大学华西医院风湿免疫科主任医师谢其冰介绍，干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征。

对于干燥综合征，最好要早干预、早控制。口干较重者最直接的缓解办法是多喝水，要注意保持口腔清洁，用餐或吃零食后都要刷牙漱口，定期做口腔检查。刺激唾液腺分泌较简单的方法是咀嚼无糖口香糖，也可以使用人工唾液，起到湿润和润滑口腔的作用，但部分患者可能不耐受。目前可供选用的药物主要为胆碱能受体激动剂，如匹罗卡品，在一定程度上可改善干燥症状。

眼干的患者可以用人工泪液以减轻眼睛干涩不适，也可起到防止损伤角膜的作用，尽量不要揉擦眼睛。人工泪液是治疗眼干燥症的主要药物，使用时没有量的限制。环孢素眼药水有效促进泪液分泌，能够改善中重度眼部干燥。不推荐糖皮质激素滴眼液，效果欠佳，并且可引起角膜损伤和眼压增高等问题。

皮肤干燥可使用皮肤润滑剂和保湿剂。阴道干燥患者过性生活时可使用表面有润滑剂的避孕套或使用水溶性润滑液，但不能使用脂溶性的润滑油，以免黏附在阴道内而引发感染。要经常沐浴，用温开水清洗外阴部，以保持洁净。对于绝经后妇女，可以阴道局部使用激素，但同时要注意防止阴道真菌感染。

● 让患者饱受“皮肉之苦”：皮肌炎“面孔”众多，极易误诊

有患者反复出现面部红斑，后蔓延至胸前、颈部及肩背部，先后诊断为“过敏性皮炎”“亚急性皮肤型红斑狼疮”“激素依赖性皮炎”等，治疗效果不佳，还饱受“皮肉之苦”，身心俱疲。

谢主任提醒，当眶周、面颊、颈部、肩背部、大腿外侧、双手指间关节及肘关节的背侧出现皮疹，或手的掌面及侧面有皮肤粗糙增厚时，须高度警惕皮肌炎存在，及时就诊。

皮肌炎，顾名思义，攻击的主要靶器官是皮肤和肌肉。其典型症状：①肌无力，影响四肢肌肉时可出现酸痛或乏力，如抬臂、穿衣、梳头及行走、爬楼梯、久坐后站立、下蹲受限，颈部肌群受累，还可出现吞咽困难、声音嘶哑，呼吸肌累及将导致呼吸困难和衰竭，甚至需要呼吸机辅助通气，罕见表现可有自发肌肉血肿；②皮疹，眼眶周水肿性紫红色皮疹，手背掌指关节处的红色或紫红色斑丘疹，前胸V型区的皮疹，肩背部的皮疹，手掌虎口处的皮肤过度角化、粗糙和裂纹。

皮肌炎会导致心脏、肾脏、肺等器官的损害，引发肺炎及肺纤维化疾病，特别是抗黑色素分化相关基因5（MDA5）抗体阳性的皮肌炎，可出现快速进展型的间质性肺炎，病死率极高。成年后发病的皮肌炎往往会伴随恶性肿瘤发生。

多发性肌炎和皮肌炎急性期必须卧床休息，适当进行机体被动运动，防止肌肉萎缩。日常须注意营养、休息、锻炼相结合。药物治疗可用糖皮质激素，重症病例可采用大剂量冲击治疗。还可以使用免疫抑制剂及其他药物治疗，必要时可用血浆净化、干细胞移植。对恶性肿瘤患者，必须治疗肿瘤（手术或放疗），本病才能缓解。为维持肌肉功能，防止关节挛缩，物理治疗是必要的。

谢主任强调，对于系统性的免疫疾病，早期诊断及科学治疗，对于改善预后是非常关键的，一定要去风湿科进行系统科学的治疗，避免出现严重的并发症。

（编辑    王    幸）