免疫系统“失灵”误伤肝带您认识自身免疫性肝病

自身免疫性肝病是一组慢性肝脏损伤性疾病，病因是机体的免疫系统错误攻击自身肝脏。随着病情进展，患者可由肝脏炎症发展为肝脏纤维化、肝硬化、肝衰竭甚至肝癌。那么，为什么原本保护人体的免疫系统，会误伤自己的肝脏？对于该病，应该如何治疗和预防呢？

护卫队“失灵”

以致砍枝损叶

我们可以将肝脏想象成一棵大树，将大胆管比作大树枝，将小胆管比作小树枝，将肝细胞比作树叶，将免疫系统比作人体的“护卫队”。免疫系统的功能是帮助机体抵抗和清除外来病原体等有害物质，不会对自身的正常细胞和组织产生免疫反应。不过，当人体免疫系统紊乱或肝脏组织出现异常时，免疫系统有可能误将肝脏组织当成外来异物，错误地发动攻击。

自身免疫性肝病的病因比较复杂，目前尚不完全清楚，可能涉及遗传因素、环境因素、病毒感染及药物影响等多个方面。比如，某些基因突变可能增加患病风险，接触有毒化学物质、吸烟、酗酒等也可能诱发该病。此外，乙肝病毒、丙肝病毒等病毒感染以及滥用部分药物，可能诱发异常免疫反应，导致自身免疫性肝病。

免疫系统攻击树枝、

树叶，大树摇摇欲坠

根据免疫系统所攻击的肝脏组织的不同，自身免疫性肝病可分为：以肝细胞受损（树叶受损型）为主的自身免疫性肝炎，以胆管受损（树枝受损型）为主的原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和IgG4（免疫球蛋白G4）相关硬化性胆管炎。上述病变类型中任意两种同时出现则称为重叠综合征，临床主要以自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征最为多见。

保卫“大树”进行时

不同类型的自身免疫性肝病，患者的临床表现、治疗方案均不相同。

1.自身免疫性肝炎：规范及时治疗可以保住大树

（1）临床表现

自身免疫性肝炎由自身免疫系统对肝细胞（树叶）发起攻击引起。患者的自身抗体如抗核抗体呈阳性，免疫球蛋白G升高，血清转氨酶升高。多数自身免疫性肝炎患者没有明显症状，或仅出现乏力、食欲减退、腹胀等非特异性症状。肝脏损伤严重时，患者可出现黄疸。大部分自身免疫性肝炎患者起病隐匿。等到症状明显而就诊时，患者的病情往往已经比较严重，约1/3的患者初诊即为肝硬化。自身免疫性肝炎的诊断过程相对复杂，医师需要收集多种临床资料，必要时需要对患者进行肝脏病理检测，方能做出正确诊断。

（2）治疗措施

自身免疫性肝炎的治疗以糖皮质激素（泼尼松龙或甲泼尼龙）为主，可联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤）进行治疗。治疗周期较长，一般需持续3年以上。经过规范治疗，患者的肝功能指标可以有所恢复，病情能够得到改善。

2.原发性胆汁性胆管炎：规范及时治疗可以保住大树

（1）临床表现

原发性胆汁性胆管炎的病因是自身免疫系统对小胆管（小树枝）发起攻击。患者的抗线粒体抗体及抗核抗体呈阳性，胆管酶升高，肝内小胆管存在慢性非化脓性炎症性破坏。患者最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。有些患者会出现胆汁淤积症的相关表现，比如骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症等。肝功能损伤严重时，患者可出现黄疸。患者只要符合特异性自身抗体阳性、胆管酶升高、肝脏穿刺提示小胆管损伤这三者中的两个特征，医师即可明确诊断。

（2）治疗措施

目前，原发性胆汁性胆管炎的一线治疗药物是熊去氧胆酸片，患者要终身服药以控制病情。医师会根据患者的体重确定具体用药剂量。熊去氧胆酸片的不良反应比较少，主要包括胃肠道不适、体重增加、皮疹和瘙痒等。该病无法治愈，患者经过规范治疗可以控制病情、缓解症状。

3.原发性硬化性胆管炎：患者可能需要移栽“大树”

（1）临床表现

原发性硬化性胆管炎是自身免疫系统对大胆管（大树枝）发起攻击所致，患者可能同时伴有小胆管（小树枝）损伤。患者的免疫系统指标缺乏特异性，可出现自身抗体阳性。患者的肝功能指标与原发性胆汁性胆管炎类似，相关症状包括乏力、瘙痒与黄疸等。有些患者可合并溃疡性结肠炎，疾病末期可出现胆管癌、胆囊癌等并发症。医师诊断原发性硬化性胆管炎，需结合胆道磁共振成像或逆行胆道造影，以观察胆管形态。

（2）治疗措施

目前，原发性硬化性胆管炎尚无有效治疗药物，适量应用熊去氧胆酸片可改善患者的肝脏生化指标，但无法提高长期治疗效果。如果病情发展到晚期，唯一有效的治疗方法是肝移植。

4.IgG4相关硬化性胆管炎：患者可能需要移栽“大树”

（1）临床表现

IgG4相关硬化性胆管炎的病因是自身免疫系统攻击大胆管（大树枝）。患者免疫系统的典型表现是IgG4水平升高，但缺乏特异性自身抗体。患者的胆管酶升高，可伴随胆红素水平升高。该病患者常伴有胰腺病变或其他器官或系统的损伤。

（2）治疗措施

糖皮质激素是治疗IgG4相关硬化性胆管炎的一线药物，经过合理用药和维持治疗，多数患者可取得理想的治疗效果。自身免疫性肝病可能合并多种自身免疫性疾病，如干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎、系统性硬化症、自身免疫性血小板减少症等。医师会根据具体病情和并发症进行针对性治疗。如果患者病情严重且已发展至终末期，可考虑进行肝脏移植手术，以延长生存期。

做好预防

畅享“树”之荫凉

目前研究已经证实：吸烟酗酒、病毒感染等属于自身免疫性肝病的明确诱发因素。从这些因素着手进行预防，有助于降低疾病的发生风险。

1.预防肝炎病毒感染

接种疫苗，注意饮食卫生，避免进行不规范的输血、文身等操作，不进行高危性行为，有助于预防肝炎病毒感染。

2.避免滥用药物

部分药物可引起药物性肝损伤，从而增加自身免疫性肝病的发生风险。如果有需要，患者必须在医师的指导下合理用药。应避免服用来历不明的保健品、中药材。

3.维护免疫系统健康

日常劳逸结合，保证充足的睡眠时间，戒酒戒烟，规律饮食，有助于维护肝脏和免疫系统健康，降低自身免疫性肝病的发生风险。