皮疹伴水肿，小心自身免疫病

于新杨     中国人民武装警察部队上海市总队医院临床免疫评估实验室 主治医师

洪钰芳    上海中医药大学附属市中医医院健康管理部 主任医师

当我们发现皮肤上突然出现一片片皮疹，首先想到的可能是过敏反应。然而，有时这些看似普通的皮疹，实则是身体免疫系统在发出紧急信号：可能是身体内部某种免疫机制失衡的直观表现，表示我们可能患上了更为复杂且危险的“免疫病”。

〇 皮疹非过敏，竟是“要命”的免疫病

李女士前一阵子发现自己双上眼皮出现小块斑状皮疹，呈紫红色，偶尔还有轻微痒感，后来双肘、指关节有轻微发红，但她也没在意。用药膏涂抹几天后，皮疹非但没有好转，还有逐渐变大的迹象。慢慢地，李女士出现肌肉无力的症状，上下楼梯很吃力，严重时蹲下起立都困难，就诊后确诊为“皮肌炎”。李女士很纳闷：“这小皮疹怎么就‘闹’成了皮肌炎？”

皮肌炎是一种自身免疫性疾病。免疫性疾病涉及免疫系统功能异常，免疫系统攻击自身健康细胞，从而引发各种疾病。而皮疹，作为这些疾病的一种外在表现，往往是我们发现问题的第一条线索。

如果我们已经做好保湿止痒工作，还是痒得厉害，甚至还出现了小水疱等其他症状，那就一定要重视了，建议及时咨询皮肤科医生，明确病因，积极治疗。

〇 皮肤和肌肉的双重损害

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织疾病，想认清“皮肌炎”的真面目，我们得先从“肌炎”说起。肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变的自身免疫性疾病，该病可伴有多种器官的损害。当肌炎伴有典型的皮疹时就称为“皮肌炎”，简单点说就是皮肤和肌肉出现了炎性病变。

目前，皮肌炎的病因尚不明确，但发病可能与遗传、自身免疫炎症等有关，并且存在一定的家族性聚集。微生物感染也可诱发皮肌炎，例如葡萄球菌、梭状芽孢杆菌和分枝杆菌等可感染骨骼肌引起急性肌肉炎症，鼠弓形虫、克鲁斯锥虫、螺旋体都可能诱发皮肌炎。皮肌炎的发病率也有巨大的地理差异。流行病学研究发现，离赤道越近，皮肌炎发病率越高，这表明紫外线暴露可能是环境危险因素之一，可加速皮肌炎病情的进展。

我们知道，皮肌炎既会对皮肤产生损害，又会对肌肉产生损害。

皮肌炎最常见的是皮肤损害，主要表现为患者眼睑、眼眶周围出现红色皮疹或水肿，两颊部、鼻梁、颈部、前胸“V”形区、肩背部出现红斑，或者在指关节、肘关节、膝关节出现紫红色斑丘疹或脱屑。而对患者肌肉的损害主要有肌痛、肌无力，表现为下蹲后起立困难、平卧时抬头困难、上肢抬臂困难、走楼梯时脚可能抬不起来等。

由于皮肌炎皮肤早期症状与过敏性皮肤病，如湿疹、接触性皮炎、脂溢性皮炎等相似，且大众对皮肌炎的认识也不足，所以很容易被忽视或当成一般的皮肤病进行处理。

〇 累及肺脏，以肺间质纤维化表现为主

除了皮肤和肌肉的双重损害，更严重的是，皮肌炎还会影响我们的内脏器官。

皮肌炎常常累及肺脏。流行病学数据显示，皮肌炎患者肺间质纤维化的发生率大于40%，且有些患者病情进展迅速，常可致命。部分皮肌炎患者肺间质纤维化虽为慢性过程，但临床表现隐匿，可缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。如果患者出现面部红斑，有技工手、皮肤溃疡及掌指腹疼痛性斑丘疹，往往提示发生肺间质纤维化的风险较高。间质性病变急性期有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿啰音等临床表现，影像学检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影；晚期影像学检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。为了尽早发现肺间质性病变，皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状，均须常规行影像学检查。

皮肌炎常会影响消化道，造成吞咽困难，喝水时易发生呛咳、反酸、上腹胀痛等。皮肌炎还可累及心脏和肾脏，若累及心脏会出现心悸、胸闷等临床症状，严重者可出现心力衰竭；累及肾脏则表现为尿色发红、泡沫尿等症状，甚至出现肾功能衰竭等，严重者可危及生命。

总之，皮肌炎早发现和早治疗是非常重要的。如果皮肤出现不明原因反复发作的奇怪皮疹，并且同时伴有四肢无力、肌肉关节疼痛等症状时，要及时就医，寻找专业医生的帮助。

〇 确诊皮肌炎后，还要做肿瘤筛查

从临床数据来看，皮肌炎患者常伴有恶性肿瘤。通常，男性主要以肺癌、鼻咽癌及胃癌常见，而女性则以乳腺癌、宫颈癌等妇科肿瘤多见。需要注意的是，恶性肿瘤可能发生于皮肌炎之前，也可能出现在皮肌炎之后。皮肌炎患者就诊时除了需要做各种皮肤检查，还需要进行更全面的肿瘤筛查，包括影像学检查、实验室检查等，以便及早发现体内可能伴发的恶性肿瘤。

此外，皮肌炎还与高血压、糖尿病和缺血性心脏病等多种老年病存在关联，因此对老年的皮肌炎患者进行综合血管疾病风险因素的评估也十分必要。

〇 病程多变，以激素、免疫抑制剂治疗为主

皮肌炎的皮疹症状多样且病程多变，目前主要是通过药物治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂等缓解和控制疾病。另外，靶向药物、生物制剂也在不断地探索和研究中，相信未来可能会对提高皮肌炎的治疗起到一定的作用，但最关键的还是要早诊断和早治疗。毕竟，皮肌炎是风湿病中预后较差、住院死亡率较高的一类疾病，只有早诊断、治疗，才能为预后赢得更多时间和机会。

感染会加重皮肌炎的病情，尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制，极易诱发皮肌炎复发或加重。已经确诊的皮肌炎患者一定要预防和控制各种感染，如避免出汗后吹空调，随季节的变化适时增减衣服，适当增加免疫力。生活中，还应尽量避免日光直接照射，外出时戴帽子、手套、长袖衣服或打伞；禁吸烟饮酒。当然，也可以做适度的锻炼，增强自己的免疫力。

皮肌炎的治疗是一个反复且漫长的过程，医生和患者需要充分配合，患者需要在医生的指导下用药、监测病情、预防评估药物不良反应等。其中，监测病情和缓慢停药尤为重要。即使病情得到缓解，能否停药须经专科医生综合评估后决定。此外，即使停药，仍须定期去专科门诊随访。