进展性肺纤维化：肺部“疤痕”的步步紧逼

肺是人体重要的呼吸器官，就像一对柔软且富有弹性的海绵，负责着身体与外界的气体交换。在健康的肺中，肺泡和肺间质各司其职，紧密配合，确保氧气顺畅地进入血液，同时让二氧化碳顺利排出体外。然而，当患上进展性肺纤维化时，情况就截然不同了。简而言之，这种疾病会导致肺组织异常增生，逐渐形成“疤痕”。这些“疤痕”组织缺乏正常肺组织的弹性和功能。随着时间的推移，越来越多的肺组织被“疤痕”所取代，就像海绵被逐渐灌入水泥，变得又硬又僵，从而严重损害肺的气体交换功能。更为棘手的是，这种“疤痕化”的过程一旦启动，就如同脱缰的野马，难以遏制，病情会不断恶化，这就是进展性肺纤维化的可怕之处。

那么，哪些人容易被这种疾病盯上？

一是中老年人。随着年纪的增长，人体各项机能逐渐衰退，肺部也不例外。中老年人的肺组织自我修复能力和抵御疾病的能力相对较弱，因此更容易患上进展性肺纤维化。

二是长期接触有害物质的人。如在煤矿、石棉厂等环境中工作的人，长期吸入煤尘、石棉纤维等有害物质，这些物质会在肺部引发炎症。炎症反复发生，身体在不断修复的过程中，容易走上纤维化的道路；长期吸烟者，香烟中的尼古丁等有害物质对肺部的伤害极大，会增加患进展性肺纤维化的风险。

三是有自身免疫疾病的人。如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病患者，他们的免疫系统可能会出现失控，本应该抵御外敌，却错误地攻击自己身体的组织，肺组织也可能成为这种自身免疫攻击的靶标，进而引发肺纤维化。

患上进展性肺纤维化后，患者常有呼吸困难、咳嗽等临床症状。

呼吸困难：初期可能仅在剧烈运动，如跑步、爬楼梯时感到呼吸困难，休息后可缓解。随着病情逐渐发展，日常活动如走路、穿衣，甚至安静坐着时，也会感到呼吸费劲，仿佛胸口被重物压迫。

咳嗽：患者常出现干咳，无痰或痰量很少。咳嗽症状可能起初并不严重，但会逐渐变得频繁，有时甚至影响睡眠和日常生活。

其他症状：在疾病后期，由于长期缺氧和肺部功能受损，患者可能会出现体重下降、乏力、食欲减退等全身症状。部分患者的手指和脚趾末端会变粗，形似鼓槌，医学上称为“杵状指”。

医生在诊断进展性肺纤维化时，会详细询问患者的病史，包括工作环境、生活习惯以及既往疾病情况。随后，会安排一系列检查，如胸部高分辨率CT，它就像给肺拍了一张高清照片，能清晰显示肺内“疤痕”的形态、分布及严重程度。同时，还会进行肺功能检查，以评估肺的通气和换气功能。有时血液检查也是必要的，以检测是否存在自身免疫相关的指标异常，从而帮助判断病因。

在治疗方面，目前进展性肺纤维化尚无法完全根治，治疗的主要目标是延缓病情发展、减轻症状并提高患者的生活质量。药物治疗是重要手段之一，抗纤维化药物能在一定程度上减慢肺纤维化的进展速度。此外，患者可能还需要吸氧以缓解身体缺氧的状况。对于病情严重的患者，肺移植可能是最后的希望，但肺移植面临诸多挑战，如合适的肺源难以寻找，移植后可能出现排斥反应等，因此需综合考虑患者的具体情况和医生的建议。

患者日常要注重生活调理，尤其是饮食、运动和环境三方面。多吃富含维生素和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜水果、鸡蛋、牛奶，以增强身体抵抗力；同时，要少吃辛辣、油腻、刺激性食物，以免加重咳嗽等症状。在病情允许的情况下，适当进行散步、打太极拳等运动，提高心肺功能，增强身体耐力，但要根据身体状况调整运动强度。此外，尽量待在空气清新的地方，避免去人多、空气污染严重的场所，家里可使用空气净化器，并勤开窗通风。

虽然进展性肺纤维化难治，但只要我们多了解它，做到早发现、早治疗，积极配合医生，注意生活调理，就能在一定程度上与它“和平共处”。