治疗重症肌无力别入误区

重症肌无力（Myasthenia gravis，MMG）是一种获得性自身免疫性疾病，以神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状。在我国，每十万人当中约有8～20人患有重症肌无力。其中，小于50岁发病的为早发型重症肌无力，女性患者多于男性；50～64岁发病的为晚发型重症肌无力，男性患者多于女性；超于65岁发病的为极晚发型重症肌无力。近年来，重症肌无力的发病率逐年升高，如治疗不及时，患者会出现呼吸衰竭，严重时需依靠呼吸机维持通气，同时会引发心肌损伤，甚至是心力衰竭。本文将介绍重症肌无力的相关知识，旨在提高大家对该病的重视程度。

病因

重症肌无力是一个复杂且多因素的疾病，主要涉及遗传、免疫、环境以及生活方式、病毒感染等多方面。

（1）遗传因素。尽管重症肌无力不是一个典型的单基因遗传病，但在临床研究中发现，许多患者具有家族聚集性。也就是说，有重症肌无力家族史的人，其患病风险也显著增加。这可能和基因遗传或者染色体变异有关。目前的遗传学研究认为，人类白细胞抗体基因（Human leukocyte antigen，HLA）、淋巴细胞相关蛋白4基因（CTLA4）、蛋白络氨酸磷酸酶非受体22型基因（PTPN22）及自身抗体基因（CHRNA1）等有关。当然，性别、地区、种族及疾病类型的不同，对应的基因也不同，有待进一步研究和探索。

（2）免疫因素。重症肌无力被认为是一种自身免疫性疾病，80%以上的患者以胸腺异常为主。正常情况下，胸腺在青春期后开始退化缩小，而重症肌无力患者的胸腺可能并未退化，反而异常增强，产生一系列抗体，如乙酰胆碱受体抗体。当神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击后，会导致神经信号无法有效传递到肌肉，从而引发肌无力症状。

（3）环境以及生活方式。长期暴露于重金属污染环境中，或长期使用被化学物品污染的劣质食品，可能会导致体内重金属元素增多而诱发重症肌无力。生活中一些不良的习惯，如长期吸烟、酗酒，可加重神经系统的损害，或诱发重症肌无力。有研究指出，长期过度疲劳、精神紧张或者睡眠不足，也可能导致免疫系统紊乱而诱发该病。

（4）病毒感染。流感病毒、EB病毒或巨细胞病毒等感染均可能诱发或加重重症肌无力。胸腺慢性、持续性的病毒感染刺激，可使相关上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，其抗体也可攻击乙酰胆碱受体，从而导致神经信号无法有效传递到肌肉，从而引发肌无力。

（5）其他因素：药物（如氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂、镇静剂）、创伤、妊娠、分娩均可能诱发或加重重症肌无力。

症状

（1）上睑下垂。80%的重症肌无力患者首先出现眼外肌麻痹，表现为上睑下垂，甚至导致眼睛看不见、视野缩小。部分患者看东西会出现重影、斜视眼球转动不灵活。

（2）肌肉收缩无力。走路轻飘飘，有踩棉花感，雨天路滑容易摔跤；梳头握不了梳子，穿脱衣物时纽扣扣不上，喝水举不起杯子，写字握不住笔，抬手臂举不高；上楼梯吃力或者走走停停需要休息。年纪大的患者往往会忽视疾病本身带来的症状，易被误诊为心脑血管病变。

（3）晨轻暮重。早上症状轻，晚上症状重，活动后症状加重，疲劳乏力感强烈。有的患者因为白天进行体力劳动或者加大了运动强度后，下肢症状明显加重。

（4）肌肉萎缩。面颈部皮肤松弛，表情僵硬，像苦笑一样，正常的表情无法展现；短期内体重减轻，或者明显四肢变细，肌肉用力时有震颤。

（5）吞咽困难。早期喝水容易呛咳，吞食物费力，有些患者会因流口水而不敢与人交流。

（6）呼吸困难。早期感觉有点气短，但是深呼吸后会好转，导致有些患者误以为是呼吸道

疾病。

（7）咀嚼困难。吃东西的时候咬不动，年纪稍大的患者会误以为是牙齿松动、牙龈肿痛等口腔问题。

（8）声音嘶哑。表现为嗓子哑掉，说话带鼻音，讲话时发音不清楚。患者可能会误以为是上呼吸道感染或者声带出现问题。

（9）抬头困难。表现为抬头困难，头颈有点软，转头或耸肩的时候无力等。

治疗误区

误区一：症状好转可以停药

不少重症肌无力患者认为，症状好转就代表治愈，可以停药。殊不知，自行停药后可能会出现肌无力危象，表现为烦躁不安、大汗淋漓、咳痰吞咽无力、口唇指甲发绀，严重时因呼吸肌麻痹而危及生命。

误区二：过度担心药物副作用

一些重症肌无力患者看到药品说明书上的副作用，担心长期用药对机体有损害而少服或漏服。事实上，只要掌握药物的适应证，遵医嘱服用，同时监测副作用，都是比较安全的。

误区三：轻信保健品的功效

有些商家过度宣传保健品的保健功效，甚至能“包治百病”，服用后可能会对患者身体造成伤害，耽误病情。

误区四：光吃药不复查

在用药期间，患者需定期复查血糖、骨密度、肌电图、新斯的明试验等。因为药物带来疗效同时，还存在副作用，定时复查能为医生及时调整药量或更换药物提供依据。

误区五：用药盲目跟风

有些患者听说有的病友服用某种药物效果良好，就要求医生换该种药。其实，重症肌无力的治疗是一个个体化的治疗过程，医生会根据患者个体情况提供相应的治疗方案。

误区六：急于治愈而自行加大药物剂量

有些患者感觉服用一粒药物效果不明显，于是擅自加服一粒。其实，擅自加大药物剂量可能引发胆碱能危象，不仅使得肌无力症状加重，还会出现恶心呕吐、腹泻腹痛、瞳孔缩小、多汗、心率减慢、肌肉震颤、情绪激动甚至精神错乱等症状。

误区七：运动会加重疾病进展

其实，合理的低中强度有氧运动（散步、游泳等），可以减少肌肉萎缩，改善患者日常生活的能力。部分重症肌无力患者膈肌和呼吸肌受到影响，可进行呼吸肌的耐力训练，也可以至正规的医疗机构进行单肢体的力量训练。

误区八：重症肌无力是绝症

重症肌无力虽暂无根治的特效药，但只要选择安全有效的治疗方案，可以大大延缓疾病本身带来的痛苦，提高生活质量。家庭成员也应给予患者心理上的支持，倾听患者的需求，避免指责或批评，让患者树立回归社会的信心。

结束语

综上所述，虽然重症肌无力目前没有统一的治疗方案，但通过早发现、早诊断、早治疗可减轻症状，延缓疾病进展，让患者更好地回归家庭及社会。