未成年成骨不全患者骨折康复护理研究进展

摘要：对未成年成骨不全患者骨折康复护理现状进行综述，包括术后康复、长期康复、辅助设备、康复依从性及注意事项，旨在为国内开展成骨不全骨折康复护理实践提供参考。建议遵循早期康复原则，循序渐进，配合使用辅助设备，制定个性化的长期康复训练方案。

关键词：成骨不全；未成年；骨折；康复；I型胶原编码基因

成骨不全（osteogenesis imperfecta，OI）是一种遗传性罕见病[1]。OI病因为I型胶原编码基因（OL1A1和COL1A2）的常染色体显性突变。1979年OI被划分为4种类型，即轻度（I型）、中度（IV型）、重度（Ⅲ型）和致命（Ⅱ型），直至目前共描述了20种类型的OI。OI主要临床特征是骨脆性、心血管和肺系统异常、皮肤脆弱、肌肉无力、听力丧失和牙本质紊乱等，其中以骨脆性和骨骼畸形最为典型[1]。当前OI无法治愈，治疗方式有手术治疗和非手术治疗，主要包括预防骨折、控制症状、增加骨量等，以最大限度地提高患者身体功能、活动能力和社会参与度为治疗目标[1]。OI患者骨折后需要个性化的康复训练计划。有效康复能增加OI患者骨密度、力量、耐力，防止畸形，帮助患者进行疼痛管理和功能独立，降低骨折率、畸形率、病发率，从而提高活动能力、社会参与度和生活质量[2]。本研究旨在对未成年OI患者骨折康复相关研究进行提炼和总结，以期为国内开展OI康复护理实践提供参考。

1术后康复

1.1 术后康复3个阶段

第一阶段（入院当日至术后42 d）：该阶段为石膏固定期，康复重点为肺活量训练和患侧肌肉等长收缩运动。可指导患儿进行吹气球、吹泡泡训练，10 min/次，2次/d，教会患儿缩唇呼吸、腹式呼吸、使用呼吸功能锻炼仪[3]。此外，日常还可通过吹奏乐器、唱歌等方式改善肺活量，之后至少1年进行一次临床肺功能评估。股四头肌训练和小腿肌肉锻炼，每个动作保持10 s，20次/组，3组/d。

第二阶段（术后7～9周）：该阶段为拆除固定期，康复重点为关节活动训练和肌力训练。关节活动训练包括：仰卧屈髋屈膝运动，10 min/次，2～3次/ d；

坐位到站位训练，循序渐进至床边扶双拐站立10 s，

1～2次/ d。脚踏车训练为关节活动训练的延续，

10 min/次，2～3次/ d。在此期间，及时纠正患儿错误姿势，包括坐姿、站姿及步态，进行多种姿势的步行训练，包括倒走、正走、斜走、跪姿走、爬行走等，配合辅助设备，帮助患儿维持躯干平衡，改善本体感觉，若有长短腿问题可配合鞋子和鞋垫设计，随后可逐步过渡至水疗法[4]。

第三阶段（术后第10周～3个月）：该阶段为步行行走期和自由锻炼期，患儿逐渐增加水疗法的时间与频率，实现陆上行走后可自由选择游泳、散步、骑自行车、慢跑等运动。

1.2 水疗法

水疗法为康复训练的重点，可完成所有运动康复目标，包括水适应、呼吸训练、旋转、逐渐负重、平衡训练、水中行走以及游泳。水疗法对OI患儿康复的积极作用已被研究所证实。术后强化康复训练包括关节活动训练、肌力训练和水疗。患儿应在高达胸部的温水中进行训练，可以穿着长袖衣服以增加运动的重量和阻力，病情严重的患儿首先可以使用手臂浮力圈、救生衣或救生圈，让四肢在水中自由活动，随后逐步过渡到在拐杖或照顾者的帮助下练习站立和行走，20 s/次，1～2次/ d，最终实现水中独立行走，30 min/ d，10min/次，休息20 min，

循环进行，逐渐增加患侧负重。

2长期康复

积极的物理治疗和康复在OI患儿的整体护理中占有重要地位。体能训练能够显著改善OI患儿峰值耗氧量和肌力，若训练停止，改善效果也会明显下降，因此应为OI患儿制定长期性的康复训练计划。

2.1 日常运动

在长期康复训练过程中，护理人员首先需对家庭照顾者进行健康教育和心理治疗，避免过度保护。OI患儿康复最重要的部分就是参与各种运动。过度保护会限制患儿活动，长此以往可能会造成“骨折—疼痛—害怕运动—静止不动—骨骼稳定性降低—骨折”恶性循环。日常运动推荐游泳，鼓励I型OI患儿每日游泳，Ⅲ型/IV型OI患儿每周游泳3次。此外，患儿还应多进行骑三轮车、骑自行车、散步、慢跑等有氧运动。可遵循渐进的康复训练方案：每次运动约45 min（依次进行热身运动10 min、有氧运动10 min、抗阻力运动15 min、有氧运动10 min、

放松），前6周每周进行2次，之后每周进行3次。热身运动包括关节活动度训练，腰背肌、髋外展肌以及跟腱牵伸等；有氧运动包括散步、游泳等，强度范围为基线峰值心率的60%～80%；抗阻力运动主要为双下肢抗阻力运动，注意最大负荷需小于1 kg，

且置于阻力臂近端；放松主要为软组织松动术[4]。

2.2 全身振动疗法

全身振动疗法可以有效改善OI患儿的活动能力、身体功能和骨密度，训练结束后对患儿运动能力仍有积极影响。目前研究推荐使用侧交替振动平台，振动频率在15～25 Hz，前2周振幅为2 mm，之后根据患儿身体状况逐渐增加至4 mm和6 mm。患儿可每日训练2次，以3 min振动和3 min间歇休息交替进行，每日总训练时长为18 min，持续6个月左右。

2.3 脊柱与肺功能

脊柱畸形在患儿青春期时发展最为迅速，包括侧凸、前凸和后凸，发生率为40%～85%。脊柱畸形重在预防，可采用双膦酸盐类药物增加患儿骨密度。日常指导患儿保持正确姿势，并在必要时进行座椅改造，且重点注意纠正患儿长短腿，＞2 cm可采用垫高鞋垫的方式，＞4 cm需采用改造鞋子的方式。当前尚无研究证据表明物理治疗可以减缓患儿脊柱畸形的发展，也不推荐对脊柱畸形患儿使用支架进行支撑。若患儿因自身情况必须使用支架，则必须进行密切监测。

患儿可进行脊柱侧弯物理治疗矫正运动（包括脊柱纵向延展运动、侧卧运动、脊柱核心稳定运动等，10呼吸/个，5个/组，3～5组/d）。但此类运动必须经评估后，在专业医护人员的指导下根据患儿情况进行个性化调整。此外，提高躯干肌力和峰值耗氧量，进而改善OI患儿的姿势和行走能力，可以间接缓解慢性背痛。患儿日常可以采用吹气球、吹奏乐器、唱歌等方式改善肺活量，提高峰值耗氧量。

2.4 上肢功能

虽然Ⅲ型/IV型OI患儿也应重视康复，但研究发现，Ⅲ型OI患儿即使在长期积极治疗和康复后，也无法在没有辅助设备的情况下行走以及实现完全独立生活。患儿下肢运动范围与肌力和活动性相关，上肢运动范围与自理能力相关。因此，下肢功能较差的Ⅲ型/IV型OI患儿自我护理技能的进一步改善主要取决于其上肢康复状况。恰当的辅助设备、改造家庭环境等可以弥补患儿有限的上肢活动范围，从而提高其自理能力。康复训练应同时注意患儿上肢粗大功能活动与精细功能活动的训练，如屈腕和伸腕训练、屈肘和伸肘训练、肩关节外展和前屈训练、握拳和伸指训练、握笔训练、钢琴训练等，并渐进性进行抗阻运动。日常生活也可通过平板支撑、拳击沙袋、手摇轮椅、划船机等进行锻炼。

2.5 自理能力训练

可根据患儿年龄和疾病受限程度，通过居家环境改造或辅助器械尽量提高患儿运动发育水平。重视提高患儿在日常生活中的自理能力，包括穿脱衣服、如厕、进食、洗澡、打扫房间、移动、上下楼梯、搬东西等正常生活所需姿势及活动，实现自立生活，提高患儿生活经历和认知水平。

2.6 饮食指导

患儿热量摄入及蛋白营养应均衡，预防超重或肌肉消耗过大。指导照顾者在日常饮食中为患儿提供所需的钙质及维生素D，宜选择含锌、碘、磷、铁较丰富的食物，如鱼、肉、蛋、奶、海带、坚果等，减少碳酸饮料、咖啡、寒凉、辛辣刺激性、油炸类、高草酸钙、高盐、高热量或高脂肪类食物的摄入。

3辅助设备

3.1 辅助设备的选择

辅助设备包括保护支架、支具、矫形器、助行器、温度调节技术等。在为OI患儿选择辅助设备时，主要考虑患儿的年龄和疾病受累程度，并及时根据患儿生长变化进行调整。所有辅助设备的使用都应实现以下5个目标：①保护患儿减少骨折；②帮助患儿保持正确体位，减轻畸形所带来的影响；③具有稳定性和安全性；④能够提高患儿身体功能，促进活动参与；⑤具有舒适性，如轮椅及其他助行工具的使用不应取代患儿站立和行走，而应先考虑康复需求。

3.2 辅助设备的意义

未佩戴矫形器期间，患儿的肌力和生活独立性均降低，骨折率显著增加。有效的支具支撑不仅可以使患儿在骨折后更快恢复行走能力，而且还能带来更多的安全感，使患儿敢于参与更多种类、更加剧烈的体育活动。康复训练应与辅助设备的使用相结合，提高患儿参与度和独立性。

3.3 辅助设备的应用

辅助设备应贯穿OI患儿康复的全过程。在辅助设备的帮助下患儿应尽量保持与正常儿童的生长发育速度持平，发展阶段依次为：0～4个月，母亲怀抱，可使用泡沫衬垫，手持摇篮辅助；4～8个月，鼓励坐位，可使用带靠背的座椅；8～16个月，患儿通过爬行探索和移动；16～24个月，可使用髋、膝、踝、足等矫形器辅助站立；2～4岁，可在助行器辅助下于家中步行；4～16岁，可在轮椅辅助下于社区及学校范围内步行；16岁以上，可使用改装的机动车辆扩大活动范围[5]。

4康复依从性

康复效果受OI患儿康复依从性的影响，训练应强调多样性与趣味性，形成患儿间相互竞争的气氛，在游戏中达到康复目的[6]。同时，还可以灵活运用奖惩制度，如完成康复训练计划可以允许看电视或买零食，提高患儿参与训练的主动性[7]。无法独立行走的患儿练习站立时，可以让其站在桌子旁边玩玩具，提高依从性。每天站立2次，从每次10～15 min逐渐延长至30 min，训练过程中家庭照顾者可从旁监督和指导。护理人员可采用PDCA 循环模式，即提出问题、确定目标、拟订计划、实施计划、检查效果、找出问题、解决问题、再提出新的计划，将疾病知识与患儿具体情况相结合，与患儿及家庭照顾者共同制订个性化干预方案[7]。

5小结与展望

OI患者骨折率远高于正常人群。但由于疾病的罕见性，不仅患儿及家庭照顾者缺乏骨折康复的相关知识，部分医护工作者也对此了解甚少，而缺乏有效的康复将直接影响OI患儿的行动能力、身体功能、活动和社会参与度。因此，安全有效的康复训练方案至关重要。未来可开展更多随机队列研究，深入了解OI患儿家庭的康复需求，为其制定个性化的康复训练方案，为OI患儿的骨折康复护理提供更加可靠的科研证据。

参考文献

[1]北京瓷娃娃罕见病关爱中心.中国成骨不全症患者生存状况调研报告[EB/OL].（2013-08）.[2023-07-30].http：//chinadolls.org.cn/attachment/download？id=28.

[2]薛恒，李钢，朱明义，等.成骨不全患儿骨折的治疗及康复体会[J].中国实用医药，2009，4（1）：252-253.

[3]刘旭艳，任秀智，陈玉霞，等.30例Ⅰ型成骨不全患者股骨干骨折术后康复护理[J].天津护理，2015，23（4）：354-355.

[4]刘俊香，刘霞.1例成骨不全患儿外固定架固定术后护理的循证康复实践[J].中国康复理论与实践，2016，22（4）：488-492.

[5]颉强，杨柳，赵黎.成骨不全的治疗及康复[J].临床小儿外科杂志，2005（1）：74-75.

[6]刘旭艳，任秀智，陈玉霞，等.成骨不全患儿股骨矫形术后康复护理[J].医学信息，2015（23）：181-181.

[7]孟昭梅，刘旭艳，陈玉霞，等.PDCA循环引导的Ⅰ型成骨不全患者康复随访研究[J].天津护理，2017，25（3）：221-222.