免疫力低下　小心诺卡菌病

小张患系统性红斑狼疮3年余，长期口服激素治疗。由于系统性红斑狼疮反复活动，曾给予激素冲击治疗，后改为每日口服泼尼松龙，因此，小张系统性红斑狼疮的症状控制良好，红细胞沉降率正常、尿蛋白在正常范围。小张近一个月以来出现发热伴头痛症状，并出现阵发性咳嗽、咳痰，至当地医院检查，胸部CT显示右肺中叶结节影，血结核杆菌斑点试验检查阴性，给予抗感染治疗及对症支持治疗，发热、头痛、咳嗽症状无明显好转。同时，小张四肢皮肤出现多发的化脓性病变、皮下脓肿和结节，伴疼痛、肿胀、红斑等。痰培养：星形诺卡菌。皮肤脓液培养：星形诺卡菌。该患者最终诊断：诺卡菌病。

什么是诺卡菌病？

诺卡菌病是由诺卡菌引起的一种急性或慢性化脓性或肉芽肿性疾病。诺卡菌广泛存在于自然界，尤其是存在于土壤中，属于放线菌的一种。对人类致病的主要有星形诺卡菌等。

诺卡菌病主要是人吸入诺卡菌孢子或外伤引起的。人与人之间直接传染少见。肺部感染通常是由星形诺卡菌引起。

世界各地均有诺卡菌病，以老年男性居多。糖尿病、恶性肿瘤、人类免疫缺陷病毒感染、结缔组织疾病、器官移植、大剂量糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗均为易感因素，大约60%的诺卡菌病发生与免疫缺陷或免疫功能下降等有关，但很多患者并没有基础疾病。

诺卡菌病有何临床表现？

诺卡菌病主要临床表现为脓肿播散，可累及皮肤、肺、大脑、肾脏、骨骼或肌肉。

原发性皮肤诺卡菌病

患者多有外伤史，特别是外伤后与泥土接触史。皮损开始为暗红色丘疹、结节、脓疱，逐渐融合成斑块或多发性脓肿，暗红色。与皮肤粘连，破溃后形成瘘管，流出血性和脓性分泌物。

老的皮损形成瘢痕。如此结节反复出现、破溃，终年不愈。皮损部位结节、肿块、瘘管、瘢痕遍布，形成硬块，表面高低不平。损害可向深部侵犯，累及肌肉、肌腱、筋膜及骨骼等，形成骨膜炎、骨炎、骨坏死等，造成功能障碍。如果没有继发细菌感染，局部自觉症状轻微。

原发性肺诺卡菌病

原发性肺诺卡菌病最常见的症状有咳嗽、发热、寒战、胸痛、乏力、食欲缺乏和体重减轻，也可出现胸腔积液，部分病例可发生转移性脑脓肿。

脑诺卡菌病

脑诺卡菌病多由肺部病灶播散而来，脑是最常见的播散部位。典型的脑诺卡菌病表现为脑脓肿形成，免疫功能正常的患者可多年无异常表现。临床多表现为发热、头痛、脑膜刺激征和癫痫发作。

播散性诺卡菌病

播散性诺卡菌病是由肺部病变通过血行播散至全身。除脑之外，还可以播散至肾脏、胸膜和胸壁、肝脏、皮肤、淋巴结、眼睛等，又以肾、皮肤、胸膜和胸壁多见，肾脏是继脑以后较常受累的部位。也可累及心包、心肌、胃肠道、脾、胰腺、甲状腺、垂体、膀胱等。

如何诊断诺卡菌病？

根据临床表现诊断比较困难，需要发现病原体才能确诊。从组织标本中分离出病原体是诊断的金标准。痰培养、皮肤脓液培养，以及聚合酶链式反应或者二代测序等分子检测也具有很高的诊断价值。另外，痰中分离出诺卡菌并不一定提示存在活动性感染。

诺卡菌病如何治疗？

首选磺胺类药物。疗程通常需要6～12个月。若磺胺类药物耐药或过敏，阿米卡星联合亚胺培南、美罗培南、头孢曲松或头孢噻肟，或单用利奈唑胺。最好根据药敏结果选择治疗药物。皮肤脓肿、脑脓肿、脓胸等，可辅以切开排脓及切除坏死组织。