青少年也需要做心脏搭桥手术吗?

作者: 罗凯

“医生,我没有听错吧。我们家孩子才十几岁,就需要做心脏搭桥手术了?”家长焦急地问道。“是的,您没听错。以目前的症状和检查结果来看,孩子心脏主要的冠状动脉里已经长满了血栓,心肌缺血很严重,已经到了需要做心脏搭桥手术的程度了。”外科医生回答道。

8年前,小燕(化名)在无明显诱因下出现持续多日发热,并伴有全身散在皮疹,经过抗炎和退热治疗后无明显好转,后期又出现眼结膜充血、手指蜕皮等症状。做超声心动和心脏CT检查显示冠状动脉扩张,最终诊断为皮肤黏膜淋巴结综合征,即川崎病。

什么是川崎病?

川崎病是由日本儿科医生川崎富作于1967年首次报道,是儿童时期一种病因不明,以急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大为主要临床表现的全身性血管炎。川崎病好发于亚裔人群,尤其是东亚人群,多发于5岁以内儿童,男女发病比例约为1.5~1.8:1。

川崎病的诊断标准

临床表现是诊断川崎病的主要依据。持续性发热5天以上,且同时具备以下症状中的4条即可诊断。

肢体末端变化:急性期掌跖有红斑,手足硬性水肿;亚急性期(2~3周后)手指、脚趾和甲床皮肤移行处有膜样脱皮。

多形性红斑:各种皮疹均可见,以多形性红斑最为常见,急性期可出现肛周蜕皮。

眼部症状:双眼结膜非渗出性充血,不伴疼痛和畏光,无水肿或角膜溃疡。

口唇及口腔改变:口唇潮红皲裂,杨梅舌,口腔和咽部黏膜弥漫性充血。

淋巴结改变:颈部淋巴结肿大,直径≥1.5 cm,通常为单侧,不伴红肿及波动感。

如果上述5项中符合的不足4项,但超声心动图提示存在冠状动脉损害,也能诊断为川崎病。

川崎病的治疗方法

川崎病属于自限性疾病,多数患者预后良好。急性期可采用静脉注射免疫球蛋白(缩短病程和预防或减少心血管并发症)、口服阿司匹林(抗血小板凝集预防冠状动脉血栓形成)及糖皮质激素(缩短病程,减轻症状)等药物治疗。对症治疗包括支持治疗,如补液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和纠正心律失常等。注意口腔护理和皮疹清洁,避免发生感染。川崎病急性期治疗时间为1~2周,以控制急性炎症为主,后续仍需维持用药6~8周。

川崎病对冠状动脉的损害

小燕经过治疗后,症状很快就消失了,身体各项指标也逐渐恢复正常。但是问题还没有彻底解决。据统计,约25%~30%未治疗和3%~5%治疗后的川崎病患儿会发生冠状动脉病变,主要累及冠脉主干近端,以左前降支最多见,其次为左回旋支和右冠脉。冠状动脉瘤多在病后第2周出现,3~8周发展到最大,约1/2患儿可在2年内消散,1/4患儿的瘤体有所减小,余下1/4则逐渐增大发展成巨大冠状动脉瘤(>8 mm)伴瘤内血栓。小燕的情况就属于后者,在症状消失后,家长并没有让她继续足疗程服药,也没有定期复查超声心动图。

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图1:川崎病合并冠状动脉病变。1A冠状动脉开口扩张;1B巨大冠状动脉瘤合并瘤内血栓

川崎病引起冠状动脉损害的病理基础是血管内膜纤维增生、中层纤维板断裂及血管外壁增生膨出。简单来说,就是病变段冠状动脉纤维组织堆积形成血栓,并由内向外增生,造成冠状动脉内径狭窄向外部扩张,血流经过此处时流速明显减慢,并形成内部涡流,继而沉积下来,进一步加重狭窄,最终影响心肌灌注。

心脏搭桥手术

小燕本次就诊的主要症状表现为反复的胸闷和胸痛,活动耐量明显下降,甚至发生过一次晕厥。门诊心电图检查提示ST段上抬,T波改变;超声心动图显示左侧巨大冠状动脉瘤;入院后进行心导管检查显示:左侧冠状动脉主干瘤样扩张伴血栓及钙化形成,回旋支近端闭塞。经多学科会诊讨论认为:小燕的左侧冠状动脉主干严重狭窄,回旋支近端接近闭锁,造成左心室心肌缺血,收缩功能下降(小燕左心室射血分数为46%,正常值为55%~65%),需要尽快进行心脏搭桥手术。

心脏搭桥手术又称为冠状动脉旁路移植术,主要适用于缺血性心脏病。当一条或多条冠状动脉由于各种原因发生狭窄、阻塞导致心脏供血不足时,手术可利用自身血管作桥通道跨过冠状动脉狭窄段,为远端心肌供血。

手术中,医生切除了小燕左侧冠状动脉主干上的巨大动脉瘤,选择生长潜能较好的胸廓内动脉作为桥血管与冠脉远端进行搭桥,使左心室心肌恢复正常血流灌注。术后7天,小燕恢复良好,顺利出院。出院后,小燕规律服用半年阿司匹林和氯吡格雷等抗血小板和抗凝药物,以预防桥血管血栓。术后1年复查,胸痛、胸闷等临床症状消失,超声心动图显示桥血管及远端冠脉血流通畅,左心室收缩功能恢复正常。

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图2:冠状动脉旁路移植术

结语

目前,川崎病的诊断和治疗的流程已经十分规范,大部分患者经过标准化的药物治疗可以恢复,但症状的消失并不意味着治疗的结束。在急性期,阿司匹林可以预防血小板聚集,防止病情进展;在病情稳定后不建议立刻停药,需逐步调整剂量,继续维持6~8周;如果超声心动图提示已存在冠状动脉损害,应维持原有药物剂量直至冠状动脉恢复正常后再开始减量。对于药物治疗效果不佳的冠状动脉病变患者,一旦出现胸闷、胸痛等症状,应高度重视,尽快进行干预治疗,以避免长时间心肌缺血对心功能进一步损害。心脏搭桥手术是治疗儿童期及青少年期川崎病合并巨大冠状动脉瘤的一种安全有效方法。

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