青少年反复口腔溃疡，需警惕白塞综合征

白塞综合征是一种慢性、全身性的疾病，好发于15～50岁的青少年和成年人。该病可以影响身体多个部位，包括口腔、眼睛、皮肤、关节，甚至是心脏、大脑。该病发病隐匿，多数患者会出现口腔溃疡，而其通常也是这种疾病的首发症状。但很多患者来医院就诊是因为血管损害或神经系统损害等，极易忽略口腔溃疡的病史，从而引起漏诊，耽误治疗，引发严重的并发症。

目前，白塞综合征尚不能根治。我们希望通过这篇文章，让广大青少年朋友认识这种疾病，如出现相应症状时能够及时就医，避免漏诊。

什么是白塞综合征？

白塞综合征是一种多系统受累的血管炎性疾病， 1937 年一名叫Hulusi Behcet的土耳其医生首次报道本病，并引起现代医学的关注，将该病命名为“Behcet syndrome”，翻译成中文是“白塞综合征”。

白塞综合征的基本病理改变是血管炎，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害为特征性临床表现，还可累及心脏、血管、消化系统、神经系统等，由于其临床表现复杂，且缺乏特异性实验室检查指标，故易被误诊。因此，对于白塞综合征的诊断及治疗均需要予以重视。

白塞综合征的临床表现

口腔溃疡：以反复发作的口腔溃疡为首发症状。主要发生在舌缘、颊黏膜、唇，具有大、深、痛等特点，每年发作3次以上。溃疡具有“红、黄、凹、痛”的特点，通常数天至2周，或超过1个月，可自愈。

生殖器溃疡：男性多见于阴囊，女性最常见于大阴唇。

眼部病变：本病可累及眼部，其中以葡萄膜炎最常见，可导致视力下降或失明，临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、飞蚊症等。

皮肤病变：皮肤病变也比较多见，且表现形式多种多样，相对特异的表现有结节红斑、毛囊炎和针刺反应。

血管损害：可导致静脉血栓栓塞症、动脉瘤等。

消化系统损害：可引起呕吐、腹泻、消化道出血和穿孔等。

神经系统损害：可诱发颅内高压、脑炎等。

心脏损害：可导致瓣膜关闭不全，冠状动脉受累可致心绞痛、心肌梗死等。

白塞综合征的病因是什么？

白塞综合征的发病机制尚不明确，但普遍认为可能与微生物感染、自身免疫和遗传等因素有关。本病具有一定的遗传倾向，遗传基因HLA-B51与本病发生密切相关，且有明显的地域分布特征，土耳其等国家分布较多。微生物感染包括细菌、病毒及其副产物，如链球菌、结核杆菌、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等。大量研究显示，白塞综合征患者体内存在多种免疫学异常，机体产生大量针对机体自身组织的免疫复合物、自身抗体（如抗中性粒细胞胞质抗体、白细胞介素-1等），错误地攻击自身组织，从而引发多系统的炎症反应。

不良的生活习惯，如吸烟、酗酒、作息不规律、口腔卫生不良等，以及压力较大、情绪起伏较大、环境污染等，长期如此，皆可引起免疫功能紊乱，进而诱发本病。

如何诊断白塞综合征？

2014年白塞综合征的国际标准（评分系统）得分≥4分，则诊断为白塞综合征；其中，眼部病变2分，生殖器溃疡2分，口腔溃疡2分，皮肤病变1分，神经系统表现1分，血管病变1分，针刺试验阳性1分。

如何治疗白塞综合征？

目前没有根治白塞综合征的方法，多学科联合诊疗、个体化治疗、早期治疗有助于控制病情，改善预后。治疗原则为：只有皮肤和口腔黏膜病变者，可给予对症处理和局部用药；当出现严重内脏损害和暴发性血管炎时应用糖皮质激素和免疫抑制药；对眼部病变者，在局部治疗的同时，应加用糖皮质激素和免疫抑制药治疗。

常用的治疗方法如下：

一般治疗：保持口腔卫生，平时不宜进食过硬或温度过高的食物，以免损伤口腔黏膜。同时要避免进食刺激性食物。

局部治疗：口腔、外阴溃疡者局部用糖皮质激素治疗有助于改善皮肤黏膜病变，适用于复发不频繁、症状较轻、无需持续性系统治疗者。眼部病变患者用地塞米松滴眼液、阿托品扩瞳剂等。

全身药物治疗：包括非甾体抗炎药、免疫抑制剂、生物制剂等。秋水仙碱有助于减轻溃疡、疼痛和肿胀等症状，适用于出现关节炎、结节性红斑、口腔或生殖器溃疡的患者。糖皮质激素可抑制机体免疫反应，对炎症有较好的疗效，常用药物有地塞米松、泼尼松等，适用于病情严重、急性发作期的患者。免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用，可减少不良反应，适用于口腔溃疡、眼炎、关节炎、深静脉血栓的患者，常用药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A等。生物制剂可迅速减轻炎症反应，改善病情，常用药物有免疫球蛋白、肿瘤坏死因子-α拮抗剂、干扰素α-2a等。

手术治疗：对存在严重主动脉瓣关闭不全的白塞综合征患者，主动脉瓣置换术是常用的外科治疗手段。

白塞综合征日常注意事项

避免诱发因素，如口腔卫生不良、压力过大等。

患者应遵循医生的建议定期复查，以早期发现并处理并发症。

严格遵医嘱用药，定期复诊，一旦出现不良反应，如恶心、呕吐、皮疹等，应及时就医，但不能自行停药或减药。

保持良好的心理状态，减少不良情绪，家人需多给予关心和鼓励，保持积极乐观的治疗心态，增强患者战胜疾病的信心。

小结

白塞综合征是一种复杂的多系统疾病，需要患者积极配合医生治疗，同时注意生活方式的调整，不断提高生活质量。