MRI诊断脾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

摘要：报道医院2023年8月1日收治的1例腹痛患者病例，经上腹部MRI检查发现脾脏占位，于2023年8月9日行腹腔镜下脾脏切除术，术后病理及免疫组化证实为脾脏炎性肌纤维母细胞瘤。术后患者恢复良好，已痊愈出院。脾脏炎性肌纤维母细胞瘤为脾脏罕见间叶源性肿瘤，临床症状及体征通常表现不典型，需影像学检查辅助诊断，MRI表现具有特征性，可提高对本病的认识及诊断率，但明确诊断仍需病理检查。手术切除是目前治疗本病的主要方式。

关键词：脾脏；炎性肌纤维母细胞瘤；磁共振成像；

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤（SIMT）是一种较为罕见的脾脏肿瘤，及早予以患者准确诊断对临床治疗效果和预后具有重要意义。随着医学影像技术的不断发展，磁共振成像（MRI）在临床诊断中的广泛应用。MRI具有多方位、多参数成像等优势，能够清晰地显示脾脏形态、结构及病变特征。深入研究脾脏炎性肌纤维母细胞瘤MRI表现，可为医生辅助诊断提供有效的参考依据，优化临床治疗方案。报道医院2023年8月1日收治的1例腹痛患者病例，探究其MRI诊断价值。

1 病例资料

1.1 临床症状和体征

患者，男性，46岁。因“间断右上腹痛1年”于2023年8月1日来医院就诊。主诉：1年前饱餐后首次感到右上腹部疼痛不适，疼痛性质为针扎样痛，活动后尤为明显，呈间断性发作，每次发作持续时间和间隔时间均无明显规律，疼痛常伴有放射至背部的感觉，但并无恶心、呕吐、腹胀或其他消化道症状。患者曾尝试自行缓解症状，但效果不显著。入院前半个月，患者无明显诱因下出现上腹部疼痛加重的情况，疼痛强度较之前显著增加，且间断性背痛也随之出现。疼痛加重后患者未出现发热、寒战、黄疸等系统性症状，也未表现出食欲下降、体重减轻等消耗性表现。既往健康状况良好，无手术史或外伤史，亦无类似症状家族史，无慢性疾病或其他系统性疾病史。入院时体格检查发现，患者腹部稍膨隆，右上腹部在轻压时可引起轻度压痛，其他部位无明显异常。

1.2 实验室检查结果

实验室检查显示患者血钾水平为3.33 mmol/L，略低于正常参考范围，这提示可能存在轻度电解质失衡。血尿常规、凝血功能检查（凝血七项）、传染病筛查（8项）以及常规肿瘤标志物检测均未发现异常，排除常见感染性、出血性及恶性病变可能。

1.3 影像学检查

腹部彩色超声果提示患者存在胆囊结石并伴有慢性胆囊炎急性发作。胆囊结石可能部分解释患者右上腹疼痛，但由于疼痛性质和影像学表现不完全一致，因此需要进一步检查以明确诊断。上腹部MRI检查结果显示，患者脾脏大小和形态尚属正常范围，但在脾脏实质内发现一团块状异常信号影，大小约48 mm×47 mm×39 mm，呈现出较为复杂的信号特征（图1～2）。在T1加权成像（T1WI）和T2加权成像（T2WI）上，该病灶主要表现为混杂等信号和低信号，中心区域显示为明显的低信号，提示可能存在纤维化或坏死组织。脂肪抑制序列（T2-压脂）同样显示病灶为混杂低信号。进一步弥散加权成像（DWI）显示病灶呈不均匀低信号，表明该病灶的细胞密度较低或细胞外空间较大。相应的表观扩散系数（ADC）图显示病灶区域为等信号至稍高信号，这一结果进一步支持了病灶低细胞密度特征。动态增强扫描（CE-MRI）显示，病灶增强后呈中度至较明显的渐进性持续不均匀强化，这种强化模式提示病灶可能包含不同的组织成分，如纤维组织、炎性细胞浸润等。病灶边界清晰，未见明显浸润周围组织的征象（图3）。

基于上述影像学检查结果，初步诊断倾向于考虑脾脏脉管源性肿瘤，尤其是血管瘤的可能性较大。这类肿瘤通常表现为边界清楚的团块状病灶，可能出现不均匀强化，且中心低信号区域可能与坏死或纤维化有关。然而，影像学表现仅能提供一定的诊断线索，确诊仍需依赖进一步的病理学检查，以确病灶的性质和潜在的恶性可能性。

1.4 病理检查结果

术中见脾脏上极有一大小约5 cm×5 cm占位，实质韧，包膜完整，呈灰白色。术后病理检查示（图4）：肿瘤组织呈结节状分布，结节中见梭形细胞、浆细胞、组织细胞及淋巴细胞，结节外被纤维组织，局部玻璃样变，有出血。免疫组化结果（图4B）：SMA（+），Desmin（-），STAT6（-），CD38（浆细胞+），CD138（浆细胞+），Ki67（index：10%），CD68（组织细胞+），CKP（-），Bcl-2（-），Vimentin（+）。诊断：脾脏SIMT。

2 讨论

原发性脾脏肿瘤在临床上较为少见，原发于脾脏的SIMT更是极为罕见[1～2]。SIMT是一种起源于脾脏的间叶性肿瘤，其具体发病机制目前尚不完全明确。现有研究表明，SIMT发生可能与多种因素有关，包括自身免疫反应、内源性或外源性过敏原激发变态反应，以及手术、外伤、贫血、感染等引起的反应性改变[3]。此外，EB病毒感染也可能引发SIMT[4]。

2.1 SIMT临床症状不典型

SIMT可以发生在任何年龄，且男女之间无明显的发病差异，由于其临床症状和体征常不典型，缺乏特异性，常规检查也难以提供明确的诊断信息，导致术前诊断常常具有挑战性[5]。患者可能仅表现出轻微的腹部不适或无症状，因此易被忽视或误诊。在某些情况下，患者可能因其他疾病的检查而偶然发现脾脏的病变。本例患者即表现为右上腹疼痛，超声和MRI检查提示胆囊结石并伴有慢性胆囊炎，实际上是由脾脏病变引起的疼痛，说明脾脏病变症状可能被胆囊病变症状掩盖，导致临床上容易漏诊[6]。

2.2 SIMT影像学诊断特征

影像学检查诊断SIMT具有较高的临床价值。B超和CT扫描常用于初步评估，结果可见边界清楚的肿块，但缺乏特征性征象，仅在发现钙化包膜时提示良性病变的可能性，容易误诊为淋巴瘤、血管瘤或错构瘤等其他类型的肿瘤[7]。相比之下，MRI具有成像序列多样化和高分辨率特征，被认为是诊断SIMT的更有效手段。MRI多方位成像结合平扫和增强扫描能够更清晰地显示病灶特征，分析病灶成分，确定病灶具体位置、范围及其与周围结构的关系。SIMT的MRI成像常见表现包括T1WI和T2WI呈混杂的等信号或低信号，中心区域通常为低信号，而周边则多为等信号，且边界清晰。增强扫描显示病灶周边的持续强化，而中心区域通常无明显强化，这提示病灶中心可能以纤维成分为主[8]。MRI检查的信号特点，如混杂信号、多种成分共存，反映了纤维组织、出血、坏死、含铁血黄素沉着、肉芽组织、炎症细胞等在病灶中的比例不同，这些特征对诊断和评估SIMT具有一定的特异性。中心未强化的低信号通常与纤维成分的存在相符合，这一特征在鉴别诊断中具有重要意义，能够帮助临床医生区分SIMT与其他类似的脾脏病变[9]。

2.3 SIMT病理学诊断特征

在病理学上，SIMT通常分为3种组织学亚型，即黏液/血管型、梭形细胞密集型和少细胞纤维型。这些亚型并非彼此独立，可能在同一病灶中混合存在，使得病灶的病理表现更加复杂[10]。在影像学上，MRI信号的混杂性往往表明病灶内多种成分混合存在，这与病理检查中观察到的梭形细胞、浆细胞、组织细胞及淋巴细胞混合分布一致有关。此外，局部玻璃样变和出血也可能是影像成分之一[11]。

3 结束语

综合使用影像学和病理学方法可以更准确地诊断SIMT，降低误诊率，提高治疗效果。术前全面影像学评估能够帮助临床医师制定更有效的治疗策略，改善患者预后。这种多学科的诊断方式对临床理解和管理SIMT具有重要的临床价值。本例患者临床症状为右上腹疼痛，疼痛部位与脾脏病变不一致，缺乏特异性。MRI检查提示脾脏混杂等低信号病变，T2WI、T1WI序列中心可见低信号区域，增强呈渐进性不均匀强化，边缘见不完整环状低信号，由此体现该MRI表现整体符合SIMT三大特点，即实质部分渐进性强化、中央部分地图样坏死和周边低信号包膜环，推测中央未强化低信号区域可能与增生纤维成分代替坏死有关。此外，本例为脾脏单发肿瘤，应与错构瘤、淋巴瘤、转移瘤及良、恶性血管源性肿瘤鉴别。脾脏错构瘤可见钙化、脂肪组织，MRI表现为T1WI等信号，T2WI不均匀高信号或低信号灶；淋巴瘤、转移瘤常多发，淋巴瘤轻度强化，钙化少见，常伴脾脏肿大、全身淋巴结肿大，转移瘤多有原发肿瘤病史，典型者可呈“牛眼”状或“靶心”状；脾脏血管源性肿瘤，如血管瘤，增强早期周边结节样强化并向中央填充，延迟期与脾脏信号一致。SIMT首选手术切除，术后预后良好。目前腹腔镜下脾脏切除术是主要手术方式，可达到微创根治切除的目的。本例患者行腹腔镜下脾脏全切除，术后恢复良好。

参考文献

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